Pure Membranous Lupus Nephritis: Description of a Cohort of 150 Patients and Review of the Literature

Abstract

Objectives: The course and long-term outcome of pure membranous lupus nephritis (MLN) are little understood. The aims of this study are to evaluate the clinical features, course, outcome and prognostic indicators in pure MLN and to determine the impact of ethnicity and the type of health insurance on the course and prognosis of pure MLN.Methods: We conducted a retrospective review of medical records of 150 patients with pure MLN from Spain and the USA.Results: Mean age was 34.2 +/- 12.5 and 80% were women. Sixty-eight percent of patients had nephrotic syndrome at diagnosis. The average serum creatinine was 0.98 +/- 0.78 mg/dl. Six percent of patients died and 5.3% developed end-stage renal disease (ESRD). ESRD was predicted by male sex, hypertension, dyslipidemia, high basal 24 h-proteinuria, high basal serum creatinine and a low basal creatinine clearance. Age, cardiac insufficiency, peripheral artheriopathy, hemodialysis and not having received mycophenolate mofetil or antimalarials for MLN predicted death.Conclusions: Pure MLN frequently presents with nephrotic syndrome, high proteinuria and normal serum creatinine. Its prognosis is favourable in maintaining renal function although proteinuria usually persists over time. Baseline cardiovascular disease and not having a health insurance are related with poor prognosis. Objetivos: Los conocimientos sobre el curso y el desenlace a largo plazo de la nefritis lúpica membranosa (NLM) pura son todavía escasos. El objetivo de este estudio es evaluar las características clínicas, curso, desenlace e indicadores pronósticos de la NLM y determinar el impacto de la etnicidad y tipo de cobertura sanitaria en el curso y pronóstico de la NLM. Métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de las historias de 150 pacientes con NLM de Espa˜ na y Estados Unidos. Resultados: La edad media fue 34,2 ± 12,5 y el 80% eran mujeres. El 68% de los pacientes tenían síndrome nefrótico al diagnóstico. La creatinina sérica media fue 0,98 ± 0,78 mg/dl. El 6% de los pacientes fallecieron y el 5,3% desarrollaron insuficiencia renal terminal (IRT). El sexo masculino, la hipertensión, la dislipemia, la alta proteinuria basal, la alta creatininemia y un aclaramiento de creatinina reducido predijeron el desarrollo de IRT. La edad, la insuficiencia cardíaca, la arteriopatía periférica, la hemodiálisis y el no haber recibido micofenolato de mofetilo o antimaláricos predijeron el fallecimiento. Conclusiones: La NLM pura suele debutar con síndrome nefrótico, alta proteinuria y creatininemia normal. Su pronóstico es favourable en términos de mantenimiento de la función renal aunque la proteinuria habitualmente persiste durante el seguimiento. La enfermedad cardiovascular basal y no tener cobertura sanitaria se relacionan con mal pronóstico.