Displasia fibromuscular: una causa rara de hipertensión arterial.

Abstract

Niña de 13 años que consultó porastenia, hiporexia, sensación de mareo y dolor abdominal de dos meses de evolución. A la exploración destacaba hipertensión arterial (HTA) de 200/135 mmHg. La ecografía-Doppler mostró riñón derecho atrófico, con aneurisma de arteria renal derecha, confirmado con angio-TC (fig. 1) y arteriografía. Presentó lesiones de órganos diana: daño renal agudo (creatinina máxima 1,45 mg/dL), retinopatía, miocardiopatía y microinfartos en sustancia blanca. Se descartaron aneurismas en otras localizaciones mediante angiorresonancia de cuerpo completo. La paciente no cumplía criterios diagnósticos de síndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, Grange, poliarteritis nodosa, esclerosis tuberosa o neurofibromatosis. No había otros signos sugerentes de arteriosclerosis.