RT Journal Article
T1 Incidence and Prevalence of Children's Diffuse Lung Disease in Spain.
T2 Incidencia y prevalencia de las neumopatías intersticiales pediátricas en España
A1 Torrent-Vernetta, Alba
A1 Gaboli, Mirella
A1 Castillo-Corullon, Silvia
A1 Mondejar-Lopez, Pedro
A1 Sanz-Santiago, Veronica
A1 Costa-Colomer, Jordi
A1 Osona, Borja
A1 Torres-Borrego, Javier
A1 de-la-Serna-Blazquez, Olga
A1 Bellon-Alonso, Sara
A1 Caro-Aguilera, Pilar
A1 Gimeno-Diaz-de-Atauri, Alvaro
A1 Valenzuela-Soria, Alfredo
A1 Ayats, Roser
A1 Martin-de-Vicente, Carlos
A1 Velasco-Gonzalez, Valle
A1 Moure-Gonzalez, Jose Domingo
A1 Canino-Calderin, Elisa Maria
A1 Pastor-Vivero, Maria Dolores
A1 Villar-Alvarez, Maria Angeles
A1 Rovira-Amigo, Sandra
A1 Iglesias Serrano, Ignacio
A1 Diez-Izquierdo, Ana
A1 de-Mir-Messa, Ines
A1 Gartner, Silvia
A1 Navarro, Alexandra
A1 Baz-Redon, Noelia
A1 Carmona, Rosario
A1 Camats-Tarruella, Núria
A1 Fernandez-Cancio, Monica
A1 Rapp, Christina
A1 Dopazo, Joaquin
A1 Griese, Matthias
A1 Moreno-Galdo, Antonio
K1 Childhood interstitial lung disease
K1 Children
K1 Children's Interstitial Lung disease
K1 Diffuse lung disease
K1 Enfermedad pulmonar intersticial infantil
K1 Enfermedades difusas del parénquima pulmonar en pediatría
K1 Neumopatías intersticiales en pediatría
K1 Niños
K1 Paediatrics
K1 Pediatría
K1 chILD
AB Children's diffuse lung disease, also known as children's Interstitial Lung Diseases (chILD), are a heterogeneous group of rare diseases with relevant morbidity and mortality, which diagnosis and classification are very complex. Epidemiological data are scarce. The aim of this study was to analyse incidence and prevalence of chILD in Spain. Multicentre observational prospective study in patients from 0 to 18 years of age with chILD to analyse its incidence and prevalence in Spain, based on data reported in 2018 and 2019. A total of 381 cases with chILD were notified from 51 paediatric pulmonology units all over Spain, covering the 91.7% of the paediatric population. The average incidence of chILD was 8.18 (CI 95% 6.28-10.48) new cases/million of children per year. The average prevalence of chILD was 46.53 (CI 95% 41.81-51.62) cases/million of children. The age group with the highest prevalence were children under 1 year of age. Different types of disorders were seen in children 2-18 years of age compared with children 0-2 years of age. Most frequent cases were: primary pulmonary interstitial glycogenosis in neonates (17/65), neuroendocrine cell hyperplasia of infancy in infants from 1 to 12 months (44/144), idiopathic pulmonary haemosiderosis in children from 1 to 5 years old (13/74), hypersensitivity pneumonitis in children from 5 to 10 years old (9/51), and scleroderma in older than 10 years old (8/47). We found a higher incidence and prevalence of chILD than previously described probably due to greater understanding and increased clinician awareness of these rare diseases.
AB Antecedentes: Las neumopatías intersticiales pediátricas, también conocidas con el acrónimo chILD (del inglés children’s Interstitial Lung Diseases), es un grupo heterogéneo de enfermedades raras con morbimortalidad relevante, cuyo diagnóstico y clasificación son complejos. Los estudios epidemiológicos son escasos. El objetivo de este trabajo fue analizar la incidencia y la prevalencia de chILD en España. Métodos: Estudio prospectivo observacional multicéntrico en pacientes de 0 a 18 años afectos de chILD para analizar la incidencia y la prevalencia en España, a partir de datos recogidos en 2018 y 2019. Resultados: Se recogieron 381 casos de chILD entre 51 unidades de neumología pediátrica de toda España, que cubrían el 91,7% de la población pediátrica. La incidencia promedio fue 8,18 (IC 95%: 6,28-10,48) casos nuevos/millón de niños por año. La prevalencia promedio fue de 46,53 (IC 95%: 41,81-51,62) casos/millón de ni˜ nos. El grupo de edad con mayor prevalencia fue el de ni˜ nos menores de un a˜ no. Se observaron diferentes entidades en ni˜ nos de 2 a 18 a˜ nos en comparación con ni˜ nos de 0 a 2 a˜ nos. Los diagnósticos más frecuentes fueron: glucogenosis intersticial pulmonar primaria en neonatos (17/65), hiperplasia de células neuroendocrinas en lactantes de uno a 12 meses (44/144), hemosiderosis pulmonar idiopática en niños de uno a 5 años (13/74), neumonía por hipersensibilidad en niños de 5 a 10 años (9/51) y esclerodermia en mayores de 10 años (8/47). Conclusiones: Encontramos una mayor incidencia y prevalencia de chILD que las descritas previamente, probablemente debido a un mayor conocimiento y detección de estas enfermedades raras.
PB Elsevier
YR 2021
FD 2021-06-17
LK http://hdl.handle.net/10668/21993
UL http://hdl.handle.net/10668/21993
LA en
LA es
NO Torrent-Vernetta A, Gaboli M, Castillo-Corullón S, Mondéjar-López P, Sanz Santiago V, Costa-Colomer J, et al. Incidence and Prevalence of Children's Diffuse Lung Disease in Spain. Arch Bronconeumol. 2022 Jan;58(1):22-29. English, Spanish
NO ATV was supported by a grant from the Spanish Society of Paediatric Pulmonology and a Short Term Scientific Mission of the Cost CA 16125 ENTeR-chILD. This work was supported by a grant from the Spanish Society of Pneumology and Thoracic Surgery (SEPAR 2017/492). AMG was supported by a grant from the project HCQ4Surfdefect, in E-Rare-3, the ERA-Net for Research on Rare Diseases (Acciones complementarias en Salud, Instituto Carlos III, Madrid, Spain, AC16/00027) and Cost CA 16125 ENTeR-chILD
DS RISalud
RD Apr 11, 2025