TY - JOUR AU - Pinto, A AU - Alfadhel, M AU - Akroyd, R AU - Atik-Altınok, Y AU - Bernabei, S M AU - Bernstein, L AU - Bruni, G AU - Caine, G AU - Cameron, E AU - Carruthers, R AU - Cochrane, B AU - Daly, A AU - de-Boer, F AU - Delaunay, S AU - Dianin, A AU - Dixon, M AU - Drogari, E AU - Dubois, S AU - Evans, S AU - Gribben, J AU - Gugelmo, G AU - Heidenborg, C AU - Hunjan, I AU - Kok, I L AU - Kumru, B AU - Liguori, A AU - Mayr, D AU - Megdad, E AU - Meyer, U AU - Oliveira, R B AU - Pal, A AU - Pozzoli, A AU - Pretese, R AU - Rocha, J C AU - Rosenbaum-Fabian, S AU - Serrano-Nieto, J AU - Sjoqvist, E AU - Timmer, C AU - White, L AU - van-den-Hurk, T AU - van-Rijn, M AU - Zweers, H AU - Ziadlou, M AU - MacDonald, A PY - 2018 DO - 10.1186/s13023-018-0760-3 UR - http://hdl.handle.net/10668/12050 T2 - Orphanet journal of rare diseases AB - In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic... LA - en PB - BioMed Central KW - Dietary restrictions KW - Fasting tolerance KW - Fructose 1,6 bisphosphatase deficiency KW - Uncooked cornstarch KW - Acidosis, Lactic KW - Cross-Sectional Studies KW - Dietary Carbohydrates KW - Dietary Supplements KW - Fasting KW - Fructose-1,6-Diphosphatase Deficiency KW - Humans KW - Hypoglycemia KW - Surveys and Questionnaires TI - International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiency. TY - research article VL - 13 ER -