RT Generic
T1 Nefropatía falciforme. Manifestaciones clínicas y nuevos mecanismos implicados en el daño renal
T2 Sickle cell nephropathy. Clinical manifestations and new mechanisms involved in kidney injury
A1 Payan-Pernia, Salvador
A1 Llobet, Anna Ruiz
A1 Remacha-Sevilla, Angel Francisco
A1 Egido, Jesus
A1 Ballarin-Castan, Jose Aurelio
A1 Moreno, Juan Antonio
K1 Sickle cell nephropathy
K1 Sickle cell disease
K1 Haemoglobin
K1 Concentrating defect
K1 Heme oxygenase-1
K1 Gross hematuria
K1 Disease
K1 Glomerulopathy
K1 Hemolysis
K1 Hyperfiltration
K1 Hypertension
K1 Prevalence
K1 Activation
AB Las complicaciones renales se encuentran entre las más frecuentes de la enfermedad falciforme (EF), aparecen tempranamente desde la infancia, y constituyen uno de los principales factores relacionados con la mortalidad en estos pacientes. La vasooclusión y la hemólisis son los principales mecanismos patogénicos subyacentes. La médula renal reúne condiciones ideales para la falciformación de los hematíes debido a su baja presión parcial de oxígeno, elevada osmolaridad y pH ácido. Inicialmente, la falciformación en los vasa recta de la médula renal es la causa de hipostenuria, que es universal, y aparece en la infancia temprana. Existe también hematuria, microscópica y macroscópica, en parte relacionada con la necrosis papilar renal cuando los infartos son extensos. La liberación en la médula renal de prostaglandinas debido a la isquemia se relaciona con el aumento del filtrado glomerular (FG). De forma adaptativa, aumenta la reabsorción de sodio en el túbulo proximal, que se acompaña de un aumento de la secreción de creatinina. Por ello, el FG estimado a partir de la creatinina puede estar sobreestimado. La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la glomerulopatía más común. La albuminuria es muy frecuente, y se ha observado reducción en el 72,8% de los sujetos tratados con IECA o ARA-II. Recientes evidencias sugieren que la hemoglobina libre tiene efectos nocivos sobre los podocitos, pudiendo ser un mecanismo implicado en la alteración de la función renal que presentan estos enfermos. Estos efectos han de ser mejor estudiados en la EF, ya que podrían constituir una alternativa terapéutica en la nefropatía falciforme.
PB Elsevier Espana
SN 0211-6995
YR 2021
FD 2021-03-10
LK https://hdl.handle.net/10668/25870
UL https://hdl.handle.net/10668/25870
LA es
NO Salvador Payán-Pernía, Anna Ruiz Llobet, Ángel F. Remacha Sevilla, Jesús Egido, José Aurelio Ballarín Castán, Juan Antonio Moreno.Nefropatía falciforme. Manifestaciones clínicas y nuevos mecanismos implicados en el daño renal,Nefrología. 2021(41), 373-382
DS RISalud
RD Apr 11, 2025