Etiología, resultados e indicadores pronósticos del fallo hepático agudo pediátrico.

Abstract

Introducción: El fallo hepático agudo (FHA) es una enfermedad multisistémica con afectación severa de la función hepática de aparición brusca. La puntuación Pediatric End-stage Liver Disease (PELD) es un predictor de mortalidad en hepatopatías crónicas, siendo la experiencia en FHA limitada. Objetivos: Evaluar las características etiológicas y la evolución de niños con FHA en un centro con trasplante hepático (TH) infantil e investigar la validez del PELD como indicador pronóstico. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con FHA en nuestro centro de 2000 a 2013 según criterios del grupo de trabajo de FHA. Resultados: Se reclutaron 49 pacientes (0-14 años). Las etiologías más frecuentes fueron la indeterminada (36,7%) y la metabólica (26,5%). Los pacientes que requirieron TH fueron el 42,8%, y el 16,3% fallecieron. Los pacientes con cifras elevadas de bilirrubina, INR o que desarrollaron encefalopatía tuvieron más probabilidades de presentar una evolución tórpida, obteniéndose una OR para el INR de 1,93. Un punto de corte de 27 en el PELD según la curva ROC mostró una sensibilidad del 86% y una especificidad del 85% de presentar evolución desfavorable (ABC: 0,90; p < 0,001). La supervivencia de FHA sin necesidad de TH fue más probable en aquellos con valores de PELD bajos y que no desarrollaron encefalopatía, con un RR de 0,326. Conclusiones: Los pacientes con FHA que presentaron un PELD elevado junto con encefalopatía tuvieron peor evolución. El valor del PELD puede ayudar a establecer el momento óptimo para inclusión en lista de TH; sin embargo son necesarios estudios a mayor escala

Acute liver failure (ALF) is a multisystem disease with severe impairment of liver function of acute onset. The Paediatric End-stage Liver Disease (PELD) score is used as a predictor of mortality in chronic liver disease, however experience is limited in ALF. To evaluate the aetiology and outcomes of children with ALF in a Children's Liver Transplant Centre, and to investigate the validity of PELD as a prognostic indicator. A retrospective study was conducted on patients diagnosed with ALF in our hospital from 2000 to 2013 using the criteria of the Paediatric ALF Study Group. The study included 49 patients with an age range 0-14years. The most frequent aetiologies were: indeterminate (36.7%) and metabolic (26.5%). Liver transplant (LT) was required by 42.8%, and there were 16.3% deaths. Patients with higher levels of bilirubin, INR, or encephalopathy were more likely to require a liver transplant, yielding an OR for INR 1.93. A cut-off of 27 in the PELD score according to the ROC curve showed a sensitivity of 86% and a specificity of 85%, predicting a worse outcome (AUC: 0.90; P ALF patients with a high PELD score and the presence of encephalopathy had worse outcomes. The PELD score could be a useful tool to establish the optimum time for inclusion in the transplant list, however further studies are still needed.